Limfni sistem je važan sistem u organizmu koji se sastoji od limfnih čvorova i vaskularne mreže, a limfna tečnost cirkuliše unutar ove vaskularne mreže. Limfna tečnost sadrži bijela krvna zrnca koja se bore protiv mikroorganizama koji imaju potencijal da izazovu bolesti u tijelu. Limfni čvorovi (čvorovi) funkcioniraju kao filter, sprječavajući širenje virusa i bakterija u tijelu. Limfne ćelije koje formiraju limfni sistem (limfociti) imaju tendenciju nekontrolisane proliferacije i mogu dovesti do razvoja raka limfe.
Medicinski naziv za rak limfe je limfom. Kada se procijeni među svim vrstama raka, stopa otkrivanja limfoma je oko 5%. Nastaje kao rezultat prekomjerne proliferacije krvnih stanica zvanih limfociti u limfnim čvorovima. Maligni limfociti se mogu razmnožavati i u slezeni, jetri, koštanoj srži i drugim organima osim u limfnim čvorovima. Rak limfnih čvorova medicinski se dijeli na Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom. NeHodgkinov limfom je češći tip raka limfe. Oba tipa limfoma imaju podtipove. Oni su važni jer određuju tok bolesti i liječenje. Limfom se također može podijeliti u grupe koje brzo i sporo progresiraju. Limfom je češći kod žena nego muškaraca.
Limfom, koji se najčešće javlja kod mladih odraslih osoba, jedan je od najčešćih vrsta raka u djetinjstvu.
Šta je Hodgkin limfom (HL)?
Hodgkin limfom je monoklonalni (prekomjerni rast jednog tipa) karcinom ćelija limfoidnog tkiva, stanje s visokim stopama izlječenja. Biološke i kliničke studije o ovoj bolesti pokazale su da je bolest klasični Hodgkin limfom i nodularni limfocitno predominantni Hodgkin limfom.
Ocenjeno je dijeljenjem u dvije glavne kategorije. U patološkim pregledima Hodgkinovog limfoma otkrivaju se “Reed-Sternbergove ćelije” koje potiču od karakterističnih B ćelija.
Klasični Hodgkin limfom je tip Hodžkinovog limfoma koji se otkriva u približno 95% ovog tipa raka limfe. Ovi karcinomi imaju tendenciju da počnu u limfnim čvorovima, obično u cervikalnoj (vratnoj) regiji. Iako tačan osnovni uzrok bolesti nije poznat, postoji povećan rizik za razvoj Hodgkinovog limfoma kod osoba zaraženih Epstein Barrovim virusom, kod autoimunih bolesti i osoba s oslabljenim imunitetom.
Hodgkinov limfom, koji se obično javlja kod mladih odraslih osoba, ima stopu izlječenja od približno 80%.
Šta je ne-Hodgkinov limfom (NHL)?
Ne-Hodgkinov limfom, drugi tip raka koji se javlja u limfoidnom tkivu, potiče od zrelih B i T limfnih ćelija u ovom tkivu i matičnih ćelija koje obezbeđuju formiranje ovih ćelija.
Najčešći tipovi NHL-a koji nastaju iz zrelih B limfocita uključuju folikularni limfom, Burkittov limfom i difuzni limfom velikih B-ćelija, limfom ćelija mantlea, limfom marginalne zone i primarni limfom centralnog nervnog sistema. NHL koji proizlazi iz T ćelija uključuje odrasle T-ćelijske limfome i vrste mycosis fungoides.
Liječenje ovih različitih tipova ne-Hodgkinovog limfoma može varirati ovisno o stadiju i stupnju tumora, vrsti raka i faktorima vezanim za pacijenta. Ne-Hodgkinov limfom se najčešće otkriva kod ljudi starosti 65-74 godine.
Koji su simptomi limfoma?
Limfom ne mora uvijek uzrokovati simptome u ranim fazama. Kako bolest napreduje, javljaju se simptomi koji oponašaju mnoge bolesti i ti simptomi se mogu mijenjati u zavisnosti od stadijuma bolesti. Ponekad se jednostrano uvećani krajnici ili mekani potkožni čvorovi mogu dijagnosticirati kao limfom. Ovi limfni čvorovi se mogu otkriti u mnogim dijelovima tijela:
- Vrat
- gornji deo grudnog koša
- ispod pazuha
- Stomak
- Prepone
Dijagnoza limfoma se ponekad može zanemariti jer rani znaci bolesti nisu selektivni. Brojni znakovi i simptomi mogu pratiti povećanje limfnih čvorova u ovoj fazi:
- Kašalj i nedostatak daha
- oticanje krajnika
- Visoka temperatura
- Noćno znojenje
- Slabost
- Neobjašnjivi gubitak težine i apetita
- Abdominalni grčevi
- Svrbež
- Bolovi u kostima
- povećanje slezine
- Bol nakon konzumiranja alkohola
Koji su uzroci limfoma?
Kod raka limfe ćelije koje se nazivaju limfociti pretvaraju se u ćelije limfoma. Ove ćelije se nekontrolisano razmnožavaju u limfnim čvorovima i drugim tkivima, formirajući mase. U većini slučajeva uzrok bolesti je nepoznat. Međutim, pronađena je veza između EBV i HIV infekcija i limfoma. Kada više osoba iz iste porodice ima limfom, takođe se smatra da je to genetski faktor. Limfom je češći kod osoba sa oslabljenim imunološkim sistemom. Benzen i pesticidi su također među uzročnicima bolesti.
Različiti okolišni, infektivni i genetski faktori mogu predisponirati ljude za razvoj limfoma:
- Profesionalna izloženost
Ljudi koji rade u oblasti poljoprivrede mogu biti izloženi herbicidima i pesticidima koji se koriste protiv korova i štetočina. Ovo izlaganje je povezano s povećanim rizikom od razvoja limfoma.
- Infectious Causes
Bolesti uzrokovane različitim mikroorganizmima povezuju se s nastankom različitih vrsta limfoma. Bakterije nazvane Helicobacter pylori MALT (limfoidno tkivo povezano sa sluzokožom) limfom, bakterije zvane borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, T ćelijski limfotropni virus T ćelijski limfom odraslih, hepatitis C virus, primarna limfoplaza hepatitisa C ili virus hepatitisa C, primarnu limfoplazu HVMP8ma izazivaju efuzijski limfom i Castlemanova bolest.
Osim ovih mikroorganizama i bolesti, rizik od razvoja limfoma postoji i kod virusa kao što su Epstein Barr virus i citomegalovirus, koji uzrokuju dugotrajnu stimulaciju limfnog tkiva.
- Imuni (imuni) nedostatak
Limfom se može pojaviti kod osoba sa HIV infekcijom, lijekovima koji se koriste za sprječavanje odbacivanja nakon transplantacije organa (transplantacije) ili ljudi s genetski povezanim imunološkim bolestima.
- Autoimune bolesti
Bolesti u kojima imuni sistem proizvodi antitijela protiv vlastitih ćelija i tkiva i uzrokuje oštećenje ovih struktura nazivaju se autoimunim bolestima. Upalne bolesti crijeva (IBD), reumatoidni artritis i Sjogrenov sindrom su među bolestima uključenim u klasifikaciju autoimunih bolesti. Dok se kod IBD-a može pojaviti limfom povezan s enteropatijom, postoji rizik od razvoja difuznog limfoma velikih B-ćelija kod reumatoidnog artritisa i Sjogrenovog sindroma.
Kako se dijagnosticira rak limfnih čvorova?
Pacijenti se najčešće javljaju u zdravstvene ustanove zbog povećanih limfnih čvorova. Međutim, budući da limfom može oponašati mnoge bolesti, moguće je propustiti dijagnozu ove bolesti u ranim fazama.
Iako liječnici traže različite krvne pretrage, glavna dijagnostika je biopsija limfnih čvorova. Ako se u uzorku biopsije vide ćelije limfoma, postavlja se dijagnoza. Da bi se shvatio stadijum bolesti, radi se biopsija koštane srži i različiti radiološki pregledi. Rendgen grudnog koša, tomografija, MRI i PET su među pregledima koji se rade. Broj i distribucija uvećanih limfnih čvorova i prisustvo zahvaćenosti drugih organa veoma su važni u stadijumu bolesti.
Ako je rezultat biopsije tkiva limfom, izvodi se PET/CT skeniranje kako bi se utvrdilo u kojem dijelu tijela je bolest aktivna. U ovom pregledu na pacijentu se koristi radiološki označena fluorodeoksiglukoza (FDG). Potrošnja energije je veoma velika u tkivima u kojima je bolest aktivna, tako da možete na osnovu snimaka napravljenih tokom upotrebe ove označene supstance koja sadrži šećer, imati predstavu o tome koji deo tela ima limfom.
Nakon završetka dijagnostičkog pristupa limfomu, potrebno je odrediti stadij bolesti prije nego što se može započeti s planiranjem liječenja.
Ann Arborov stadijumski sistem se koristi za kliničko utvrđivanje kako Hodgkinovog tako i nehodgkinovog limfoma. Perzistentna groznica, nazvana B simptomi, gubitak težine za više od 6% tjelesne težine u posljednjih 10 mjeseci, te prisustvo noćnog znojenja su među parametrima koji se procjenjuju u kliničkoj klasifikaciji. Laktat dehidrogenaza i rezultati biohemijske analize utvrđeni pregledom krvi drugog pacijenta, metabolički markeri pacijenta i vrednost mokraćne kiseline takođe su u okviru parametara koji se ispituju tokom procesa stadijuma.
Faze limfoma su općenito sljedeće:
- faza 1
Postoji zahvaćenost u jednoj regiji limfnog čvora ili u jednoj limfoidnoj strukturi u slezeni, timusu ili nazalnoj regiji, ili u jednoj regiji osim limfne.
- faza 2
Na istoj strani dijafragme zahvaćeno je više od jedne regije limfnih čvorova. Limfomi koji zahvaćaju samo jedan organ osim limfnog čvora na istoj strani dijafragme ili koji zahvaćaju limfne čvorove u tom području i okolini također se mogu klasificirati kao stadij 2.
- faza 3
Limfom koji zahvaća regije limfnih čvorova na obje strane dijafragme klasificira se kao stadijum 3. Ovo zahvaćanje može biti praćeno zahvaćenošću slezene ili regionalnim zahvaćenošću organa ne-limfnih čvorova.
- faza 4
Vrlo je česta zahvaćenost tkiva i organa. Ako se u više žarišta otkrije zahvaćenost jednog ili više organa koji nisu limfni čvorovi, bolest se klasificira kao stadijum 4.
Kako se liječi rak limfe?
Liječenje raka limfe obavljaju onkolozi u hematološko-onkološkim službama. Modernom kemoterapijom može se izliječiti 70-80% pacijenata sa limfomom. Faktori koji utiču na tok bolesti; Stadij bolesti, da li pacijent reaguje na terapiju, tip limfoma, recidiv limfoma, da li postoji dijabetes ili bolest bubrega zajedno.
Kemoterapijski lijekovi koji se koriste u liječenju raka limfoma mogu se davati sami ili u različitim kombinacijama. Ovi lijekovi se koriste za eliminaciju stanica raka i sprječavanje njihove proliferacije. Kemoterapijski lijekovi koji se koriste u liječenju limfoma obično se daju pacijentima kroz veliku vensku liniju koja se nalazi u predjelu grudnog koša. Postoje 3 osnovna režima kemoterapije koji se koriste za Hodgkin limfom.
- ABVD režim je režim liječenja limfoma koji sadrži lijekove za kemoterapiju s aktivnim sastojcima doksorubicinom, bleomicinom, vinblastinom i dakarbazinom.
- BEACOPP režim uključuje lijekove bleomicin, etopozid, doksorubicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazin i prednizon.
- Stanford V, drugi režim kemoterapije koji se koristi kod pacijenata sa Hodgkinovim limfomom, koristi mehloretamin, doksorubicin, vinblastin, vinkristin, bleomicin, etopozid i prednizon. Ova kombinacija kemoterapije i lijekova je poželjna u slučajevima uznapredovalog limfoma.
Postoje različiti agensi za kemoterapiju koji se koriste za ne-Hodgkin limfom, kao i za Hodgkin limfom. Prilikom odabira ovih lijekova, koji se ispituju u različitim kategorijama, uzima se u obzir stadij i vrsta bolesti.
- Alkilacijska sredstva uništavaju DNK, nasljedni materijal stanica koje se neprestano dijele. Važna nuspojava ovih lijekova je da povećavaju rizik od razvoja leukemije.
- Kortikosteroidi inhibiraju rast ćelija raka i efikasni su u kontroli simptoma mučnine.
- Lijekovi koji sadrže platinu djeluju sličnim mehanizmom kao i alkilirajući agensi, ali nema povećanja rizika od razvoja leukemije nakon upotrebe ovih lijekova.
- Analozi purina, druga klasa lijekova koji se koriste u ne-Hodgkinovim limfomima, usporavaju metabolizam stanica raka i sprječavaju njihovu proliferaciju.
- Antimetaboliti lijekovi imaju svojstvo sprječavanja rasta stanica raka zamjenom njihove DNK i RNK.
Kod pacijenata s agresivnim ne-Hodgkinovim limfomom, kemoterapijski lijekovi koji se primjenjuju kao kombinirana terapija nazivaju se R-CHOP režimom. Rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon su lijekovi uključeni u ovaj režim.
Pacijenti se liječe radioterapijom uz kemoterapiju. Lijekovi koji se koriste u kemoterapiji mogu sniziti imunološke i krvne stanice pacijenta. U tom slučaju može biti potrebno primijeniti pomoćne tretmane kao što je transfuzija krvi kod pacijenta.
Druga metoda liječenja koja se koristi u liječenju limfoma, osim kemoterapije i radioterapije, je imunoterapija. U imunoterapiji, antitijela proizvedena u laboratoriji i ubrizgana u tijelo kroz venu imaju za cilj da odrede lokaciju kancerogenih stanica i unište ih ili spriječe njihov razvoj. Uz imunoterapiju, mogu se smanjiti i mučnina i povraćanje, koji su među nuspojavama kemoterapije.
Imunoterapija, koja se smatra u okviru ciljane terapije, direktno cilja ćelije raka. Imunomodulatorni lijekovi, monoklonska antitijela, inhibitori proteasoma i terapije malim molekulima spadaju među klase imunoterapijskih lijekova koji se koriste kod ne-Hodgkinovih pacijenata.
U slučaju recidiva limfoma često se primjenjuje i transplantacija koštane srži i matičnih stanica. U slučaju recidiva bolesti treba primijeniti visoke doze kemoterapije. Budući da će to oštetiti koštanu srž, koštana srž uzeta od pacijenta prije kemoterapije se ponovo transplantira pacijentu nakon kemoterapije. Kod pacijenata sa zahvaćenom koštanom srži, transplantacija koštane srži može se obaviti i od članova porodice.
Postoje li nuspojave liječenja limfoma?
Nuspojave koje se mogu javiti nakon liječenja limfoma mogu varirati ovisno o korištenom lijeku za kemoterapiju, zračenju ili hirurškim intervencijama. Kemoterapijski lijekovi koji se koriste u planiranju liječenja općenito potiskuju koštanu srž i to rezultira smanjenjem broja različitih krvnih stanica. Višestruki kemoterapijski tretmani mogu povećati mučninu i povraćanje kod pacijenata. Kako bi se ova situacija spriječila, pacijentima se mogu propisati antagonisti serotoninskih receptora protiv mučnine ili lijekovi koji potiču od benzodiazepina.Doxorubicin je lijek s dominantnim nuspojavama vezanim za srce i može uzrokovati nuspojave definirane kao kardiotoksičnost. Hemoterapijski lijek s aktivnim sastojkom vinkristinom je lijek koji ima toksično djelovanje na nervno tkivo.
Kao i kod kemoterapijskih lijekova, neke nuspojave se mogu javiti kod pacijenata s limfomom nakon primjene radioterapije. Jedna od najvažnijih nuspojava radioterapije je da može izazvati fibrozu (povećanje vezivnog tkiva) u unutrašnjem tkivu srca, uzrokujući da pacijent uđe u sliku zatajenja srca. Hipotireoza se može pojaviti kao nuspojava kod pacijenata koji primaju radioterapiju iz vrata i medijastinuma (srednji dio grudnog koša).
Istovremeno, nakon radioterapije i citotoksične (ubijajuće) hemoterapije može doći do gubitka funkcije u tkivima reproduktivnog sistema pacijenata. Zamrzavanje reproduktivnih ćelija može biti važna opcija za osobe koje žele dijete nakon tretmana, kako bi ih u budućnosti koristile kod pacijenata na liječenju kod kojih se ovo stanje može razviti.
Sekundarni karcinomi koji se javljaju nakon liječenja Hodgkinovog limfoma su važna nuspojava liječenja kod ovih pacijenata. Najčešći karcinom koji se razvija nakon liječenja kod pacijenata sa ovom vrstom raka limfe je rak pluća. Osim karcinoma pluća, dojke, različiti sarkomi mekog tkiva, karcinom gušterače i karcinom štitne žlijezde spadaju među tipove karcinoma koji se mogu pojaviti kao sekundarni kod ovih pacijenata nakon liječenja Hodgkinovog limfoma.
Najčešći simptom kod pacijenata sa uspješnim liječenjem limfoma je umor, koji traje dugo. Ovo stanje se otkriva kod 3 od 2 pacijenta kojima je dijagnosticiran i liječen ne-Hodgkin limfom. Umor obično ima tendenciju da se povuče u roku od 1 godine nakon završetka liječenja, ali kod nekih pacijenata to može trajati duže.
Sljedeći simptomi se mogu pojaviti tokom i nakon liječenja limfoma:
- Nizak nivo bijelih krvnih stanica (bijela krvna zrnca, bela krvna zrnca)
- Nizak nivo crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca) i povezana anemija
- rane u ustima
- Mučnina, povraćanje, proliv
- Zatvor
- Problemi u mokraćnoj bešici
- prokleta piša
- Ekstremni umor i slabost
- vatra
- Kašalj
- Gubitak kose
- Problemi sa plućima, srcem i nervnim sistemom
Ako vi ili vaši rođaci imate oticanje limfnih čvorova, dugotrajan umor i bilo koji drugi nalaz koji smo spomenuli u odjeljku o simptomima, svakako biste trebali potražiti stručno mišljenje.
Budite prvi koji će komentirati